Une petite fille a été épargnée toute une vie de handicap après avoir subi une chirurgie rachidienne pionnière – alors qu’elle était encore dans l’utérus.
Emily Malkie, de Pennsylvanie aux États-Unis, a reçu un diagnostic de spina bifida à la suite d’une échographie alors que sa mère n’était enceinte que de 16 semaines.
Une IRM de suivi a montré que l’enfant risquait de développer des lésions cérébrales en raison d’une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans son crâne.
Sa mère Rebecca, 37 ans, a été transférée à l’hôpital fœtal spécialisé John Hopkins du Maryland des semaines plus tard pour subir l’opération complexe, qui n’a été effectuée que quelques dizaines de fois dans le monde.
La mère a été informée que la procédure devait être effectuée dans un délai de quatre semaines entre 23 et 26 semaines de grossesse. Trop tôt et le bébé est encore trop petit pour être opéré; trop tard et les dommages ne peuvent être annulés.
La spina bifida, qui affecte environ 1500 bébés aux États-Unis chaque année et environ 700 au Royaume-Uni, survient lorsque la colonne vertébrale ne se forme pas correctement dans l’utérus, laissant un espace dans les vertèbres.
Cela entraîne souvent des lésions nerveuses pouvant entraîner une paralysie des jambes, de l’incontinence et, dans certains cas, une fuite de liquide céphalo-rachidien dans le crâne et des lésions cérébrales.
Une équipe d’environ 30 cliniciens a été nécessaire pour effectuer la procédure délicate de réparation de la moelle épinière exposée d’Emily et de fermer le trou dans son dos.
L’opération de huit heures consistait à ouvrir l’utérus de Rebecca pour permettre aux médecins d’accéder à Emily et de drainer le liquide amniotique qui entourait le bébé.
Emily, maintenant en bonne santé et mobile à 20 mois, est née le 1er août 2019, pesant 5 lb 15 oz sans handicap physique ou mental.
Ses parents disent qu’elle mène une « vie tout à fait normale » et qu’elle est capable de jouer avec ses frères et sœurs Hannah, sept ans, et Ben, cinq ans.
Le NHS England a déclaré que la chirurgie avait été pratiquée en Grande-Bretagne sur environ 32 bébés dans l’utérus depuis janvier 2020 après avoir été pionnière aux États-Unis.
Emily Malkie, de Pennsylvanie, aux États-Unis, a reçu un diagnostic de spina bifida après une échographie à seulement 16 semaines
Elle a évité toute une vie de paralysie après avoir subi une chirurgie rachidienne pionnière – alors qu’elle était encore dans l’utérus
Sa mère Rebecca, 37 ans, a été transférée à l’hôpital fœtal spécialisé John Hopkins du Maryland pour subir l’opération complexe, qui n’a été effectuée que quelques dizaines de fois dans le monde. Sur la photo après la naissance d’Emily avec son mari Tom
Une équipe d’environ 30 cliniciens a été nécessaire pour effectuer la procédure délicate de réparation de la moelle épinière exposée d’Emily et fermer le trou dans son dos.
Rebecca avait déjà eu deux grossesses saines à terme et n’avait donc aucune raison de soupçonner qu’il y aurait des problèmes lorsqu’elle serait tombée enceinte d’Emily en novembre 2018.
Sa première peur est survenue lors d’un examen à 16 semaines qui a révélé qu’Emily avait cinq fois la quantité normale d’une enzyme présente dans le cerveau et la moelle épinière dans son sang.
D’autres tests ont confirmé que la moelle épinière de l’enfant ne s’était pas développée correctement dans l’utérus, laissant un espace dans sa colonne vertébrale.
Rebecca a déclaré: « C’était déchirant, la pire nouvelle de toute ma vie. Les médecins nous ont dit qu’elle pouvait être gravement endommagée au cerveau, avoir des difficultés d’apprentissage ou des difficultés à marcher – je me suis dit que je ne pensais pas pouvoir élever un enfant ayant des besoins spéciaux.
« Nous avons été transférés dans un hôpital spécialisé qui nous a parlé de la chirurgie fœtale, dont nous n’avions jamais entendu parler, et c’est incroyable ce que cette chirurgie a fait pour ma fille.
Emily vit maintenant une « vie tout à fait normale » et est capable de jouer avec ses frères et sœurs Hannah, sept ans, et Ben, cinq ans
La lésion dans le dos d’Emily où les médecins ont pratiqué la chirurgie délicate
Ses parents se souviennent de leur peur par une petite cicatrice sur le dos de l’enfant
« Maintenant, Emily est une fille normale, presque deux ans, à l’exception d’une petite cicatrice dans le dos – elle marche, parle et court avec ses frères et sœurs et a un développement cognitif approprié à son âge.
«Je dois me pincer quand je vois la cicatrice sur son dos. Nous avons toujours espéré et prié pour qu’elle devienne un bébé tout à fait normal, mais nous ne nous attendions pas à ce que cela se produise réellement.
Emily était le 19e bébé opéré à l’hôpital fœtal spécialisé John Hopkins dans le Maryland.
Au cours de la chirurgie de huit heures, en avril 2019, les chirurgiens ont pratiqué une incision de huit pouces sur l’estomac de Rebecca et ont accédé à Emily en créant trois petits trous dans l’utérus.
Ils ont ensuite utilisé un point pour fermer la lésion de la taille d’un crayon sur la moelle épinière d’Emily.
Parmi les équipes qui effectuent la chirurgie figurent des chirurgiens fœtaux, des neurochirurgiens, des anesthésistes – pour la mère et le bébé – des obstétriciens, des chirurgiens neuro-pédiatriques, des radiologues, une équipe de gommage et des néonatologistes au cas où le bébé doit être livré.
Rebecca a déclaré: « Je n’ai jamais pensé que mon bébé aurait le spina bifida – nous avons décidé de subir l’opération et de la faire le plus tôt possible pour lui donner les meilleures chances de sa vie.
« C’était effrayant parce que c’est une opération si longue d’être sous anesthésie et j’avais entendu parler d’autres cas où ils ont dû accoucher très prématurément pendant l’opération.
« Je sais à quel point cela peut être mauvais pour le bébé parce que j’ai travaillé à l’USIN pendant 14 ans à m’occuper de bébés dangereusement prématurés. Mais j’étais prêt à saisir cette chance pour lui donner les meilleures chances de vivre.
Rebecca a ajouté: « C’est tout simplement incroyable ce que cette chirurgie a fait pour elle.
« Elle doit passer une IRM une fois par an et des échographies de ses reins tous les six mois pour vérifier que tout va bien, mais à part cela, elle a une vie tout à fait normale.
« Il est très rare qu’elle soit aussi en bonne santé qu’un bébé spina bifida, nous avons beaucoup de chance. »
QU’EST-CE QUE SPINA BIFIDA?
Le spina bifida est une malformation congénitale relativement courante, affectant environ 1 500 à 2 000 bébés nés aux États-Unis chaque année et environ 700 au Royaume-Uni chaque année.
Les bébés nés avec un spina bifida ont des épines et des moelles épinière mal formées.
Au cours du développement, ces structures – avec le cerveau – proviennent toutes de ce qu’on appelle un tube neural, un précurseur de tout le système nerveux central ainsi que des tissus protecteurs qui se forment autour d’eux.
En règle générale, ce tube se forme et se ferme à la 28e semaine de grossesse.
Mais chez les bébés atteints de spina bifida, il ne se ferme pas correctement, pour des raisons qui ne sont pas encore tout à fait claires pour les scientifiques.
Au lieu de cela, ces bébés se retrouvent avec un espace dans les vertèbres, à travers lequel une partie de la moelle épinière peut glisser, en fonction de la gravité.
Les personnes atteintes de la forme la plus bénigne de spina bifida – la forme occulte – peuvent même ne pas savoir qu’elles en sont atteintes.
L’écart entre leurs vertèbres est si petit que la moelle épinière reste en place et il est peu probable qu’ils éprouvent des symptômes neurologiques ou moteurs.
Dans la forme suivante plus grave de la maladie, appelée méningocèle, le fluide protecteur et les membranes autour de la moelle épinière sont tirés à travers un espace dans un sac rempli de liquide à l’extérieur du dos du bébé.
Il n’y a pas de tissu nerveux à sa place, donc il peut y avoir des complications, mais elles sont moins susceptibles de changer la vie.
Mais dans le spina bifida ouvert, ou myéloméningocèle, il y a des ouvertures plus grandes ou multiples le long de la colonne vertébrale.
Les membranes ainsi que les nerfs et tissus spinaux qu’ils sont censés protéger sont retirés du bébé à la naissance.
Les symptômes varient énormément en fonction de l’endroit et de la gravité de ces ouvertures.
Certains enfants peuvent développer un peu plus que des problèmes de peau, tandis que d’autres avec des formes sévères peuvent être incapables de marcher ou de bouger correctement, ou développer des infections comme la méningite qui peuvent leur causer des lésions cérébrales permanentes.
S’assurer que les femmes consomment beaucoup d’acide folique pendant la grossesse peut aider à assurer le bon développement de la moelle épinière.
Après la naissance, une intervention chirurgicale pour réparer ces ouvertures peut être pratiquée et, ces dernières années, certains chirurgiens ont commencé à réparer le spina bifida dans l’utérus.
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www.dailymail.co.uk
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