Céline Dion – qui retient ses larmes aujourd’hui – a révélé qu’elle souffrait d’un trouble neurologique incurable sur un million.
La condition, le syndrome de la personne raide, provoque la raideur et la rigidité des muscles du torse et des membres. Il provoque également des spasmes musculaires douloureux qui peuvent éventuellement entraîner des difficultés à marcher.
La maladie auto-immune provoque de graves spasmes musculaires qui entraînent le gel des personnes et peuvent éventuellement entraîner des chutes et des difficultés à marcher.
La chanteuse canadienne, 54 ans, a déclaré aux fans dans une vidéo Instagram émouvante qu’elle devrait annuler sa prochaine tournée européenne en février – mais a déclaré qu’elle avait une excellente équipe de médecins ainsi que ses enfants pour la soutenir.
Mme Dion a déclaré: «Alors que nous en apprenons encore sur cette maladie rare, nous savons maintenant que c’est ce qui a causé tous les spasmes que j’ai eus. Malheureusement, ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, causant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d’utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j’en ai l’habitude.
Mais qu’est-ce que c’est exactement le syndrome de la personne raide ? Ici, nous détaillons ce qui cause le trouble et comment les médecins le traitent….
Céline Dion a révélé aujourd’hui qu’elle souffrait du syndrome de la personne raide sur un million
Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?
Le syndrome de la personne raide est un trouble extrêmement rare qui fait alterner les muscles du torse et des membres entre spasmes et raideur.
Elle a été surnommée la « maladie de la statue humaine ». Les spasmes qu’il provoque peuvent être si graves qu’ils disloquent les articulations et cassent les os.
Les estimations suggèrent qu’il affecte environ 70 personnes au Royaume-Uni et 330 aux États-Unis et reste peu compris. Environ deux fois plus de femmes que d’hommes en sont atteintes.
La maladie s’aggrave avec le temps et peut paralyser les patients, les obligeant à utiliser une marchette ou un fauteuil roulant.
Il existe trois types de syndrome :
- Syndrome classique de l’homme-personne: Lorsque la rigidité et les spasmes se situent autour du dos et de l’estomac, et occasionnellement des cuisses et du cou. Cela peut provoquer une courbure arrière au fil du temps.
- Syndrome des membres raides : les spasmes affectent particulièrement les jambes et les pieds, les obligeant parfois à se fixer en place. Les mains peuvent également être touchées.
- Syndrome de la personne raide saccadée : la forme la plus rare et la plus agressive, qui comprend les symptômes des deux autres et affecte également la tête et les yeux.
Quelles sont les causes?
Les experts ne savent pas exactement ce qui se cache derrière la maladie.
Mais ils pensent que cela peut être causé par une réaction auto-immune, lorsque le corps attaque ses propres cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements musculaires.
Environ 40 % des personnes atteintes souffrent également de diabète de type 1, une autre maladie auto-immune. Le diabète de type 1 est particulièrement associé au syndrome de la personne classique.
D’autres maladies auto-immunes telles que le vitiligo, qui provoque des plaques blanches sur la peau, et l’anémie pernicieuse y sont également associées.
Il est également plus fréquent chez les personnes atteintes d’un cancer du sein, du poumon, du rein, de la thyroïde ou du côlon, ainsi que de lymphomes, mais les chercheurs ne savent pas encore pourquoi.
Dans le syndrome de la personne raide, le système immunitaire attaque une protéine qui aide à fabriquer l’acide gamma-aminobutyrique (GABA), qui régulent les motoneurones – les nerfs qui contrôlent le mouvement.
De faibles niveaux de GABA provoquent une activation continue des neurones alors qu’ils ne sont pas censés le faire, ce qui entraîne des spasmes et une rigidité.
Quels sont ses symptômes ?
Les principaux symptômes causés par le syndrome de la personne raide sont les spasmes et la rigidité du torse et des membres.
Les spasmes peuvent être déclenchés par des bruits forts, la condition provoquant également une sensibilité accrue au son.
Le toucher et la détresse émotionnelle peuvent également être ressentis plus intensément en raison de la condition.
Les spasmes peuvent être si graves qu’ils font tomber les gens ou entraînent des difficultés à marcher et d’autres handicaps.
Le stress et l’anxiété sont également généralement plus élevés chez les personnes atteintes de la maladie, notamment en raison de l’imprévisibilité des spasmes.
Le manque de GABA – qui régule l’anxiété – dans leur système affecte également la santé mentale.
Comment est-il diagnostiqué ?
En raison de sa rareté et de ses symptômes déconcertants, souvent confondus avec la maladie de Parkinson ou la sclérose en plaques (SEP), le diagnostic du syndrome peut prendre beaucoup de temps.
Mais si les médecins soupçonnent le syndrome de la personne raide, ils peuvent le confirmer avec deux tests.
Le premier recherche des anticorps dirigés contre la protéine mentionnée précédemment, appelée décarboxylase de l’acide glutamique (GAD), dans le sang.
Des niveaux élevés d’anticorps anti-GAD indiquent que le syndrome de la personne raide peut se produire, bien que les niveaux soient également élevés chez les personnes atteintes de diabète de type 1.
Le deuxième test est un électromyogramme (EMG), qui évalue la santé des muscles et des motoneurones.
Les médecins insèrent une aiguille directement dans les muscles affectés et enregistrent leur activité électrique.
Existe-t-il un remède ?
Non. Malheureusement, les médecins sont incapables d’inverser ou de guérir la maladie à vie.
Cependant, des traitements peuvent être administrés pour aider à contrôler les symptômes chez la majorité des patients.
Des médicaments tels que le diazépam et le baclofène, qui contrôlent tous deux les spasmes, peuvent aider à réguler les épisodes et à réduire la raideur.
Certains patients présentant des symptômes plus graves reçoivent également des thérapies pour manipuler leur système immunitaire, dans le but d’augmenter les niveaux de GABA.
Des transfusions d’immunoglobine peuvent être administrées pour affecter les taux d’anticorps dans le sang dans certains cas.
Des médicaments tels que des sédatifs et des stéroïdes peuvent également être prescrits.
Pendant ce temps, les patients se voient souvent prescrire une thérapie physique et aquatique pour améliorer le fonctionnement de leurs muscles.
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