Un bébé de 13 semaines a eu la vie sauvée grâce à une opération révolutionnaire au cours de laquelle une petite valve de son cœur de la taille d’une noix a été remplacée à l’aide d’un cadre métallique et de tissus provenant d’une vache.

Florence Fox, de Sidcup dans le sud-est de Londres, a été diagnostiquée à seulement neuf semaines d’une maladie rare qui affecte l’une des valves qui assurent la bonne circulation du sang riche en oxygène. Les petits enfants atteints de la maladie, connue sous le nom de maladie mixte de la valve mitrale, sont confrontés à des taux de mortalité élevés s’ils ne sont pas traités.

Les médecins de l’hôpital pour enfants Evelina London avaient dit aux parents de Florence, Jenny, 33 ans, et Billy, 38 ans, directeur de la construction, qu’ils attendraient qu’elle soit plus âgée et plus forte avant d’opérer – mais lorsque sa santé s’est rapidement détériorée, ils ont été forcés d’agir.

« Elle avait l’air horrible – elle était grise et ne pouvait rien garder », dit Jenny, qui travaille dans la finance à la London Metal Exchange. « Les médecins ont dit qu’ils devaient opérer sinon elle ne quitterait pas l’hôpital. »

La valve mitrale est un volet qui aide le cœur à pomper le sang oxygéné des poumons autour du corps. S’il est défectueux – et ne se ferme pas hermétiquement – le sang peut fuir vers l’arrière, causant de graves dommages au cœur. Au Royaume-Uni, la condition conduit à une intervention chirurgicale pour environ 70 enfants chaque année.

Chez les enfants plus âgés et les adultes, les chirurgiens tentent généralement de réparer la valve fragile, située du côté gauche du cœur. Lorsque ce n’est pas une option, il est possible de la remplacer par une valve en métal, mais celles-ci sont trop grandes pour les très jeunes enfants, et la chirurgie a des taux élevés de décès et de complications graves, y compris des accidents vasculaires cérébraux.

Récemment, les chirurgiens se sont tournés vers la valve Melody, une valve cardiaque de vache montée sur un cadre métallique, qui est normalement utilisée dans une autre zone du cœur et chez les grands enfants et les adultes. Fondamentalement, la taille du cadre peut être modifiée pour correspondre au cœur du patient.

Le Dr Aaron Bell, consultant en cardiologie pédiatrique, explique que la procédure a été développée au cours des deux dernières années, car les options précédentes n’étaient pas bonnes pour les jeunes enfants. Il ajoute: «Sans cette opération, les perspectives de Florence étaient sombres. Les valves généralement utilisées pour cette procédure sont trop grosses et présentent un taux de complications élevé. Cette approche est nouvelle – c’est quelque chose qu’elle n’aurait pas eu il y a quelques années.

La chirurgie à cœur ouvert est de plus en plus proposée aux nourrissons qui mourraient sans elle – certains n’ayant que quelques jours. Neuf patients ont subi la nouvelle procédure de valve à l’Evelina, et Florence était jusqu’à présent la plus petite, à moins de 10 livres, et la plus jeune, à 13 semaines.

Le succès de la chirurgie à l’hôpital sera bientôt présenté dans un article à la conférence annuelle de la Society for Cardiothoracic Surgery en Grande-Bretagne et en Irlande.

« Seuls environ 50 % des jeunes enfants ont survécu avec une valve mécanique, nous faisons donc tout pour l’éviter », déclare Conal Austin, chirurgien cardiaque pédiatrique consultant d’Evelina. « Avec cette approche, les enfants se rétablissent rapidement. »

Au cours de la procédure de six heures en septembre dernier, Florence a été placée sous un pontage cœur-poumon qui a pompé de l’oxygène dans son sang et autour de son corps pendant que son cœur de la taille d’une noix était arrêté.

Les remplacements valvulaires sont souvent effectués via une incision dans la jambe – la nouvelle valve est vissée et dans le cœur sur un tube appelé cathéter. Mais ce n’est pas possible chez les bébés, car le cœur est tout simplement trop petit. Avec Florence, son cœur a été ouvert et la valve défectueuse retirée. La nouvelle valve Melody, qui avait été ajustée à la taille, a été placée sur un cathéter avec un ballon fin à l’intérieur et manœuvrée au bon endroit. Le ballon a ensuite été gonflé pour élargir la valve et assurer un ajustement parfait. Le ballonnet et le cathéter ont ensuite été retirés et la nouvelle valve a été cousue en place. Le cœur de Florence a ensuite été fermé et redémarré.

Jenny dit: «Signer le formulaire de consentement avant l’opération était horrible – il énumérait tous les risques, y compris le fait qu’elle pourrait mourir ou subir des lésions cérébrales. Mais nous savions que c’était sa seule chance de sortir de l’hôpital. Elle a été opérée vers midi et elle est revenue aux soins intensifs vers 18 heures.

«Elle était sous sédation et couverte de tant de tubes qu’il était difficile de la voir du tout. Mais quelques jours plus tard, elle était de retour dans le service et elle souriait. Elle semblait encore faible, mais on pouvait déjà voir la couleur de ses joues et je pouvais dire qu’elle allait mieux.

Jenny avait toujours senti que quelque chose n’allait pas avec sa fille, même si son médecin généraliste lui avait dit qu’elle avait juste un reflux – une affection courante causée par un excès d’acide gastrique où le bébé élève du lait et ne peut pas se calmer.

Elle dit: «Quand Florence est née, elle a fait un étrange bruit de grincement et de grognement chaque fois qu’elle respirait. Au début, je pensais que c’était mignon, mais avec le temps, cela a commencé à m’inquiéter. Elle semblait toujours mal à l’aise et n’aimait pas être tenue, elle voulait juste rester à plat.

À neuf semaines, Florence a brusquement cessé de s’alimenter. Jenny et Billy l’ont emmenée à leur hôpital local. Le personnel a réalisé qu’elle avait un problème cardiaque et elle a été transférée en ambulance à l’Evelina – qui fait partie du Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust – où des spécialistes ont diagnostiqué une maladie mixte de la valve mitrale.

Le cœur de Florence était défaillant, ce qui faisait que ses poumons se remplissaient de liquide et qu’elle avait du mal à respirer.

« Ils nous ont dit qu’elle devait choisir entre respirer et se nourrir, et c’est pourquoi elle avait cessé de prendre du lait », explique Jenny, qui a également une fille de quatre ans, Ava. Après l’opération, le rétablissement de Florence a été rapide – elle n’a pu rentrer chez elle que huit jours plus tard.

« C’est un bébé très heureux et pétillant maintenant », dit Jenny. «Elle bafouille toujours et atteint tous ses jalons. Elle se nourrit normalement. C’est tellement beau.

Florence devra encore subir une intervention chirurgicale future, car la valve devra être remplacée à mesure qu’elle grandit.

Le Dr Bell dit que le développement de la technique qui a sauvé Florence nécessite plus de recherche pour voir à quel point cela fonctionne, mais qu’il a eu un début prometteur. « Son cœur fonctionne beaucoup mieux. Nous sommes vraiment satisfaits de la façon dont elle va », dit-il. « Cette approche nous a offert de nouvelles options pour nos petits patients, qui en ont désespérément besoin. »